ABSTRACT
La miastenia gravis corresponde a una patología auto inmune que se presenta en todas las edades. Tiene una frecuencia general de 10 a 20 por 100 000 individuos y aproximadamente un 15 por ciento corresponde a niños. Se caracteriza por la presencia de debilidad muscular y fatiga fácil secundaria a una alteración de la transmisión sináptica neuromuscular. Su patogenia se basa en la presencia de anticuerpos antireceptor de acetilcolina que generan el bloqueo y destrucción de los receptores de acetilcolina de la unión neuromuscular. Estos anticuerpos al ser pesquisados en un paciente con clínica sugerente confirman el diagnóstico. A pesar del conocimiento actual de la enfermedad su tratamiento aún es controversial existiendo distintas alternativas. En la última década han existido avances en la descripción de mecanismos fisiopatológicos involucrados en la miastenia gravis y asimismo nuevas opciones terapéuticas. El objetivo de esta revisión fue actualizar el conocimiento de la miastenis gravis en pediatría principalmente en las áreas de diagnóstico y tratamiento. Se realizó una revisión en las bases de datos Cochrane, Medline y Doyma de los últimos 10 años. Los resultados muestran descripciones moleculares de la patología, experiencias de la timectomía como tratamiento en niños e investigaciones en el manejo inmunológico de la enfermedad.
Subject(s)
Humans , Myasthenia Gravis/diagnosis , Myasthenia Gravis/physiopathology , Myasthenia Gravis/therapy , Autoimmune Diseases , Immunosuppressive Agents/therapeutic use , Muscle Weakness/etiology , Electromyography , Cholinesterase Inhibitors , Cholinesterase Inhibitors/therapeutic use , Myasthenia Gravis/immunology , Receptors, Cholinergic/immunology , ThymectomyABSTRACT
Introducción: Se ha descrito que el lavado broncoalveolar (LBA) tiene utilidad en la determinación etiológica de pacientes con neumonías de evolución inhabitual y en pacientes inmunodeprimidos. La información publicada es en su mayoría extranjera, existiendo escasa información en Chile. Objetivo: revisar restrospectivamente la experiencia clínica de LBA realizados en el servicio de pediatría del Hospital Clínico de la Universidad Católica entre abril 1993 y julio 2001. pacientes y métodos: Se utilizó un fibrobroncoscopio olympus de 3,6 mm de diámetro externo, con una vieocámara sony DXC-C1 utilizando para el LBA 4 a 6 alícuotas de 1 cc/kg (volumen máximo: 15 ml) de suero fisiológico al 0,9 por ciento c/u, tomando muestras de secreción bronquial, las que fueron enviadas para estudio viral, bacteriológico, tuberculosis, hongos y pneumocystis carinii. Resultados: se realizaron un total de 97 LBA, analizándose el resultado de 82 LBA de 74 pacientes. hubo 60 LBA en inmunosuprimidos, cuyos diagnósticos fueron: neumonía 15, neumonía intersticial 9, neumonía con atelectasia 3, distrés respiratorio agudo 3. de estos 30 LBA, hubo un total de 14 resultados positivos (46,6 por ciento), 10 para germen patógeno (33,3 por ciento); CMV 5, reacción de polimerasa en cadena (PCR) (+) pneumocystis carinii 2, CMV + pneumocystis carinii2. De los 52 LBA en inmunocompetentes los diagnïsticos fueron de neumonía con o sin atelectasia 32, sospecha de hemosiderosis 7, tuberculosis 4, bronquiectasias 3 y 6 misceláneos. Hubo un total de 21 de 44 cultivos positivos (47,7 por ciento), aislándose haemophilus influenzae en 7, pseudomona aeruginosa 4, CMV 3 y staphylococcus aureus 2. El LBA cambió la conducta en 29 pacientes (35,3 por ciento) y ésta incluyó: cambio de terapia antibiótica en 14 pacientes, inicio de ganciclovir en 7. Conclusiones: el LBA es una herramienta de gran ayuda en el paciente que presenta una neumonía inhabitual, en especial en inmunodeprimidos, ya que al determinar un diagnóstico preciso nos permite una elección adecuada de tratamiento